Los síntomas del Síndrome de Dravet se basan en la neurotriada:

• Crisis epilépticas
• Afectación cognitiva
• Alteraciones conductuales

Crisis epilépticas de diferentes expresiones, de difícil control y resistentes a la medicación actual.

Retraso mental en la mayoría de los afectados, problemas del lenguaje y la comunicación, acompañados de otras alteraciones neurológicas como la ataxia, temblor de reposo.

Síntomas del espectro autismo en ocasiones y una elevada presencia de hiperactividad y trastorno de la atención.

Problemas motores y ortopédicos (escoliosis, pies valgos, marcha típica, otros), trastornos del sueño, alteraciones endocrinológicas y metabólicas, muerte súbita en rangos elevados y otras afectaciones, son encontradas de forma habitual.

Si los síntomas de tu familiar te recuerdan al Síndrome de Dravet, o las crisis comenzaron en su primer año de vida, puedes utilizar la adaptación del test hattori que publicamos a continuación.

Si al realizar el siguiente test, el valor resultante es 6 ó más, PIENSA EN DRAVET y coméntaselo a tu médico.
Seguramente volverá a reevaluar a tu familiar y le pedirá si fuera necesario unas pruebas genéticas confirmatorias.

Adaptación del Test Hattori

Sitúate con el cuadro clínico que tuvo tu familiar el primer año de vida:

• Inicio crisis en menor de 7 meses (2 puntos)
• 5 o más crisis en el 1º año de vida (3 puntos)
• Hemiconvulsión (3 puntos)
• Crisis focal (1 punto)
• Mioclonias (1 punto)
• Crisis prolongada (3 puntos)
• Crisis inducida por temperatura elevada del agua (baño o similar) (2 puntos)
• Mutación missense en el SCN1A (1 punto)
• Mutación trucante en el SCN1A (2 puntos)

Los fármacos más usados en el síndrome de Dravet  son el ; estiripentol, valproato y las  benzodiacepinas

Recientemente se han incorporado el  cannabidiol (CBD ) y la fenfluramina  como posibilidades terapeúticas.

Otras alternativas son el topiramato,  la dieta cetogénica y el bromuro.

Los fármacos que suelen empeorar la enfermedad, son:

• Cabarmazepina
• Fosfenitoína
• Lamotrigina
• Oxcarbazepina
• Fenitoína
• Vigabatrina